C’est une maladie rare d’évolution lente. Il s’agit d’une dégénérescence des motoneurones du cortex cérébral avec une atrophie secondaire des faisceaux pyramidaux, mais sans atteinte des motoneurones de la moelle épinière. Cette absence d’atteinte des motoneurones de la moelle épinière est ce qui la différencie de la SLA.

La Sclérose Latérale Primitive (SLP) pourrait être une forme « bénigne » de la maladie de Charcot ; car n’atteignant pas les cellules motrices qui contrôlent les muscles, notamment les muscles respiratoires. Il y a une légère prédominance masculine.

Fréquence

La Sclérose Latérale Primitive affecterait 2 à 5% des patients se présentant en consultation pour une symptomatologie neuromusculaire. L’âge de début se situe entre 45 et 53,7 ans, avec toutefois une fourchette large entre 23 et 76 ans.

Clinique

C’est une maladie de l’adulte à évolution progressive supérieure à 5 ans. Ce n’est pas une maladie héréditaire. Le malade va présenter des signes témoignant de l’atteinte exclusive de la voie pyramidale (voie qui commande la motricité) :

• atteinte des membres inférieurs et/ou supérieurs avec rigidité des 4 membres ;
• parfois l’atteinte pyramidale inclut la face ;
• cette atteinte est souvent et longtemps asymétrique ;
• présence inconstante d’une amyotrophie secondaire qui reste discrète et n’atteignant souvent que
• les petits muscles des mains.

Le malade va présenter des troubles pseudobulbaires c’est-à-dire avec rires et pleurs spasmodiques et des réactions émotives excessives sans rapport avec les faits. L’évolution est lente et progressive avec des périodes de stabilisation de plusieurs mois.

C’est une maladie handicapante mais non mortelle.

Des traitements d’entretien par techniques kinésithérapiques sont nécessaires. L’âge moyen de début des symptômes se situe entre 50 et 55 ans.