La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie hétérogène dans sa présentation : elle n’évolue pas de la même manière d’une personne à l’autre. Les symptômes de la maladie de Charcot dépendent de la localisation initiale des motoneurones atteints (forme spinale ou forme bulbaire), mais tous finissent par converger vers une atteinte globale de la motricité volontaire.
Les premiers signes d’alerte
Les signes et symptômes de la maladie de Charcot apparaissent souvent de manière insidieuse, parfois attribués à tort au stress ou à l’âge. Parmi les symptômes précoces les plus fréquents :
- Faiblesse musculaire localisée (main qui lâche, jambe qui traîne),
- Crampes, fasciculations (petits tremblements visibles sous la peau),
- Troubles de l’élocution (dysarthrie), difficulté à articuler ou à projeter la voix,
- Troubles de la déglutition (dysphagie),
- Chutes inexpliquées dues à une faiblesse des membres inférieurs.
Il est fondamental de souligner que ces symptômes peuvent aussi être présents dans d’autres maladies, parfois bénignes. Avoir des crampes, des fasciculations ou une fatigue musculaire ne signifie en aucun cas que l’on est atteint de la maladie de Charcot. Seul un examen neurologique spécialisé peut en juger.
L’évolution progressive de la maladie de Charcot
Avec le temps, la faiblesse musculaire s’étend à d’autres groupes musculaires. Peu à peu, les fonctions essentielles sont atteintes :
- Marche et équilibre,
- Utilisation des bras et des mains,
- Parole, qui devient plus difficile à comprendre,
- Déglutition, avec des risques de fausses routes,
- Respiration, nécessitant parfois une assistance ventilatoire.
Dans 30 à 50 % des cas, on observe également des troubles cognitifs ou comportementaux, liés à une atteinte des lobes frontaux. Il peut s’agir de modifications du caractère, de troubles de l’attention ou, plus rarement, d’une démence frontotemporale (DFT).