Cher Monsieur,
En accordant cette interview à l’Équipe, vous avez mis sous le feu des projecteurs la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot. « Cette maladie manque de noblesse parce qu’il n’y a pas assez de malades », est-ce la raison pour laquelle des milliers de personnes qui en sont atteintes – pourtant dignes et combattives – ainsi que leurs proches sont, dans notre pays, passés sous silence ? Ne serait-ce pas – aussi et surtout – parce que cette maladie, qui, progressivement, prive la personne de mobilité, de la possibilité de se nourrir, de communiquer et de respirer, fait peur, et qu’à ce jour il n’existe aucun traitement curatif ?
À travers cet entretien – essentiel –, vous permettez de lever un voile qui n’a de cesse de retomber sur la SLA. « Cette maladie manque de noblesse parce qu’il n’y a pas assez de malades », elle est en effet considérée comme maladie rare, pourtant, au regard des chiffres, cela est loin d’être le cas, puisque, chaque jour, en France, 5 nouveaux cas de SLA sont déclarés et 4 personnes décèdent de la maladie. Une fois le diagnostic posé – en moyenne autour de 63 ans –, l’espérance de vie n’est que de trois à cinq ans. Chaque personne adulte est donc concernée, la maladie frappe au hasard (10 % des SLA sont de forme familiale, 90 % sporadique – apparition sans hérédité). Or on continue de la passer sous silence, par exemple en ne finançant pas suffisamment la recherche.
Unique association nationale qui finance la recherche contre la SLA et qui apporte un soutien aux patients (aides matérielles et techniques) ainsi qu’à leurs proches (groupe de paroles, ligne d’écoute), l’ARSLA finance, depuis trente-sept ans, plus de 230 projets de recherche soit environ 10 millions d’euros grâce aux donateurs (90 % provenant de la générosité du public). À travers des actions comme son plaidoyer ou son colloque du 12 avril prochain, mais aussi grâce à sa campagne « Éclats de juin », elle informe et sensibilise aussi bien les institutions publiques, privées que le grand public.
Comme vous le dites : « Le plus grand centre de recherche à Boston teste plusieurs traitements qui ne fonctionnent pas pour le moment… mais […] ça approche… [Les chercheurs] trouveront quelque chose qui n’arrêtera pas la maladie… mais la stabilisera », oui, monsieur Biétry, nous sommes nombreux à espérer l’arrivée imminente de traitements. Ce fut d’ailleurs l’objet de notre rencontre au ministère de la Santé, à la fin de janvier, notamment pour demander le recours à l’AMX0035, déjà accessible aux États-Unis et au Canada (lire notre tribune sur notre site arsla.org), ainsi que pour étudier les conditions d’évaluation des essais thérapeutiques, et pour que les patients atteints de SLA et d’autres maladies graves et incurables et à évolution très rapide puissent y avoir accès.
Oui, monsieur Biétry, « en parlant, [vous montrez] beaucoup de force », cette même force, ces mêmes espoirs, que nous retrouvons chez les patients atteints de la SLA et chez leurs proches ! En ayant accepté de vous livrer, vous avez permis de sensibiliser les lecteurs de l’Équipe, et bien au-delà, à cette terrible maladie. Pour tout cela, monsieur Biétry, l’ARSLA vous exprime toute sa gratitude et son soutien dans le combat que vous menez. L’association reste à votre disposition ainsi que toute l’excellence de la recherche française représentée dans son conseil scientifique, chercheurs qui se battent pour vaincre la SLA.
Valérie Goutines
Présidente de l’ARSLA
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
