D’année en année le nombre de contributeurs qui soumettent des présentations aux JR FILSLAN – ARSLA augmente. Les objectifs de ces Journées initialement destinées à identifier et mobiliser les chercheurs français dans le thème neurone moteur, susciter des échanges et collaborations scientifiques et privilégier les présentations de jeunes doctorants sur leurs travaux pour faire le point sur les axes en cours de développement semblent maintenant pleinement remplis. De plus cette années la table ronde consacrée aux thérapies ciblées pour la SLA donne la preuve que la recherche porte espoirs dans la prise en charge des personnes atteintes.
Nous remercions celles et ceux qui ont contribués à réaliser le programme de cette année 2019. Un remerciement particulier à l’équipe opérationnelle FILSLAN qui travaille plusieurs mois chaque année à la réussite de votre accueil. Nous espérons que ces Journées sont fructueuses pour les participantes et participants qui consacrent du temps à y assister et les remercions de leur fidélité à venir enrichir le travail collectif.
Nous espérons que ces JR contribuent à améliorer vos échanges, réflexions et motivations pour vous permettre d’aller encore plus loin dans la compréhension des mécanismes moléculaires sous-jacents à ces maladies dévastatrices et pour trouver des solutions pour soulager les personnes qui en sont atteintes.
Bonne JR5 SLA/MNM
Pr. Claude Desnuelle Marie Léon
Coordinateur national de la FSMR FILSLAN Présidente de l’ARSLA
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
