Chaque année, à l’occasion de la Journée mondiale de la SLA, plusieurs pays européens, brisent le silence dans lequel la maladie de Charcot est plongée, par une campagne de sensibilisation … mais jamais en France. C’est pourquoi l’ARSLA a décidé de lancer la première campagne nationale au double objectif de sensibilisation et de collecte de fonds.
La SLA est la plus fréquente des maladies rares : 1 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France, soit entre 3 et 4 par jour. Présente partout dans le monde, elle peut toucher indifféremment les hommes et femmes de tous âges et de toutes origines.
Pour l’heure, hormis un médicament disponible depuis 1996, au bénéfice relativement modeste, aucun traitement ne permet de la ralentir efficacement.
Les autres traitements initiés au cours de cette maladie ont pour but de pallier les nombreux symptômes de la maladie et d’en soulager les conséquences, en assurant, autant que faire se peut, un certain confort au patient.
Faute de traitement réellement efficace à ce jour, l’espérance de vie médiane est de 3 à 5 ans seulement après les premiers symptômes.
La SLA, dont les causes – non identifiées jusqu’à présent – seraient multifactorielles, peut survenir à tout âge chez l’adulte. Toutefois, la majorité des personnes touchées ont 60 ans en moyenne mais de jeunes adultes (25-40 ans) sont également atteints. Les personnes très actives, dont les grands sportifs, sont plus fréquemment touchées bien qu’aucune explication claire n’ait été établie.
L’évolution de la SLA est progressive, peut être rapide mais, dans tous les cas, imprévisible. Elle peut aussi, dans 15% des cas et sans réelle explication disponible à ce jour, évoluer plus lentement sur plus de 10 ans. Cette imprévisibilité rend chaque cas unique et tout pronostic difficile. Seul le suivi régulier par un médecin et une équipe pluridisciplinaire, bien formés et informés, permet donc d’anticiper les handicaps et de mettre en place des solutions adaptées, notamment si les muscles respiratoires sont atteints.
Même si le phénomène du « Ice Bucket Challenge », en 2014, a fait prendre conscience au grand public de l’existence de la SLA, celle-ci reste encore trop peu connue en France. 3 ans après, ce phénomène s’essouffle et l’intérêt que les médias et le grand public y accorde est aujourd’hui très faible.
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
