La coexistence de symptômes de type parkinsonien et de sclérose latérale amyotrophique (SLA) constitue un tableau clinique exceptionnel. Ces formes mixtes, parfois qualifiées de « SLA avec parkinsonisme », traduisent une atteinte neurodégénérative plus diffuse, qui dépasse les régions habituellement ciblées par la SLA classique. Elles sont parfois observées dans des contextes génétiques particuliers ou dans certaines zones géographiques, comme l’île de Guam, où un syndrome SLA-parkinson-démence a été décrit de manière endémique.
Une topographie cérébrale élargie
Dans la SLA typique, la neurodégénérescence concerne les motoneurones, responsables de la commande des muscles volontaires. Dans les cas de maladie de Charcot avec parkinsonisme, d’autres structures cérébrales peuvent être impliquées, notamment les noyaux gris centraux et la substance noire – des régions essentielles pour le contrôle du mouvement et la régulation de la dopamine. Cette atteinte plurifocale peut expliquer la présence conjointe de signes moteurs extrapyramidaux (rigidité, lenteur, tremblements) et pyramidaux (faiblesse, amyotrophie, spasticité).
À ne pas confondre avec une double pathologie
Il ne s’agit pas ici d’une coïncidence entre deux maladies distinctes, mais d’un syndrome neurodégénératif mixte. Le terme « parkinsonisme » désigne en effet un ensemble de symptômes moteurs similaires à ceux de la maladie de Parkinson, mais sans nécessairement en partager la cause. Dans les cas liés à la SLA, les traitements classiques de la maladie de Parkinson, notamment la L-dopa, sont le plus souvent inefficaces. Cela suggère une origine différente et souligne la complexité de ces formes mixtes.
Un diagnostic difficile, une prise en charge individualisée
Le diagnostic de SLA avec parkinsonisme repose sur une évaluation clinique minutieuse et un faisceau d’arguments neurologiques. La présence simultanée d’une rigidité accrue, d’une lenteur motrice, de troubles de l’équilibre, associés à une faiblesse musculaire, une amyotrophie ou des fasciculations, oriente vers une forme complexe de neurodégénérescence.
Dans ces cas, la stratégie de prise en charge repose sur une coordination étroite entre neurologues spécialistes des troubles du mouvement et neurologues spécialistes des maladies du motoneurone. Une attention particulière est portée aux troubles de la marche, à la prévention des chutes, aux troubles cognitifs éventuels et aux adaptations motrices spécifiques. La kinésithérapie, l’orthophonie et l’ergothérapie sont essentielles pour préserver l’autonomie et la qualité de vie.
Une piste pour la recherche
Ces formes rares intéressent particulièrement la recherche, car elles pourraient éclairer certains mécanismes partagés entre différentes maladies neurodégénératives. Des mutations génétiques communes (comme dans les gènes TARDBP ou C9orf72) sont parfois retrouvées dans les deux pathologies, renforçant l’hypothèse d’un continuum entre certains troubles moteurs et cognitifs.
Ce qu’il faut retenir
- Les formes de maladie de Charcot avec parkinsonisme sont très rares et traduisent une atteinte neurodégénérative plus étendue.
- Les traitements antiparkinsoniens classiques sont en général peu efficaces.
- Une approche pluridisciplinaire est essentielle pour adapter les soins aux symptômes spécifiques.
- Leur étude pourrait contribuer à faire avancer la compréhension globale des maladies neurodégénératives.