La sclérose latérale amyotrophique (SLA) à début bulbaire représente environ 25 à 30 % des cas de SLA. Dans cette forme particulière, les premiers symptômes apparaissent non pas dans les membres comme dans la forme spinale, mais dans la région bulbaire, c’est-à-dire la partie du tronc cérébral qui commande les muscles de la parole, de la déglutition et de la respiration.
Des signes inauguraux souvent mal interprétés
Les premiers symptômes de la forme bulbaire peuvent être trompeurs. Il s’agit généralement :
- d’une dysarthrie, c’est-à-dire une difficulté à articuler, qui peut donner une voix pâteuse, nasillarde ou affaiblie,
- d’une dysphagie, c’est-à-dire une difficulté à avaler, d’abord les liquides puis les solides,
- d’une perte de tonus dans la langue, qui peut s’atrophier, avec des fasciculations visibles,
- parfois d’une hypersalivation ou d’un rire et pleurs involontaires (rire/pleurs spasmodiques), dus à une atteinte des voies pseudobulbaires.
Ces signes sont parfois attribués, à tort, à des troubles ORL bénins, à des effets du vieillissement ou à des troubles psychologiques, ce qui retarde le diagnostic.
Une progression souvent plus rapide
La forme bulbaire est souvent associée à une évolution plus rapide de la maladie de Charcot. Elle touche des patients un peu plus âgés en moyenne que la forme spinale, avec une prédominance féminine légère. Le pronostic est généralement plus réservé, notamment en raison de la précocité des complications respiratoires et nutritionnelles.
Les atteintes des muscles respiratoires peuvent survenir plus tôt, tout comme la nécessité d’un soutien nutritionnel par gastrostomie, lorsque les troubles de la déglutition deviennent invalidants ou dangereux (risque de fausse route et de pneumonies).
Une prise en charge spécifique
La gestion de la forme bulbaire nécessite une surveillance attentive de plusieurs fonctions vitales :
- Le langage et la communication : très vite, il peut devenir difficile de parler. Des outils de communication alternatifs (tablettes, synthèse vocale, commandes oculaires) doivent être anticipés et proposés dès les premiers signes.
- L’alimentation : une évaluation régulière des capacités à mastiquer et à avaler est essentielle. Une équipe de nutrition peut proposer des textures adaptées, et si nécessaire, une gastrostomie (pose d’un tube d’alimentation dans l’estomac).
- La respiration : un suivi pneumologique est crucial. Une assistance respiratoire non invasive (VNI) peut améliorer la qualité de vie et la survie, même chez les personnes âgées.
Un soutien psychologique renforcé
Parce que les troubles de la communication s’installent précocement, et que la perte d’autonomie est souvent rapide, les patients atteints de SLA bulbaire ont besoin d’un accompagnement humain particulièrement attentif. Il s’agit de maintenir, autant que possible, leur capacité à s’exprimer, à partager, à interagir, même autrement.